Hemolytic anemia ของ Minkowski-Schoffar: การวินิจฉัยและการรักษา

ด้วยโรคโลหิตจางในเลือดระดับเฮโมโกลบิน กับโรคนี้ตลอดชีวิตหลายคนต้องเผชิญ นอกจากนี้ยังไม่ได้หลีกเลี่ยงแม้แต่เด็กเล็ก พันธุ์ส่วนใหญ่ของโรคที่เกิดจากโภชนาการที่ไม่ดีขาดวิตามินหรือยาบางชนิด หลังจากขจัดปัจจัยกระตุ้นแล้วอาการทั้งหมดจะถูกตัดออก ท่ามกลางความหลากหลายของกระบวนการทางพยาธิวิทยาหนึ่งที่ซับซ้อนและเป็นอันตรายมากโดดเด่น นี่คือภาวะโลหิตจาง hemolytic ของ Minkowski-Schoffar นี่คือสิ่งที่จะกล่าวถึงในบทความนี้

ภาวะโลหิตจางคืออะไร?

ภายใต้ภาวะโลหิตจางเป็นเรื่องปกติที่จะเข้าใจสภาพของสิ่งมีชีวิต,ลักษณะเม็ดเลือดแดงลดลงและฮีโมโกลบิน บางสายพันธุ์ของโรคนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของเม็ดเลือดแดง เมื่อเวลาผ่านไปพวกเขาสูญเสียหน้าที่หลักของพวกเขา

โรคโลหิตจางมักมาพร้อมกับโรคต่างๆแต่มันไม่เคยเป็นหลัก นั่นเป็นเหตุผลที่คุณไม่ควรละทิ้งความผิดปกติโดยไม่มีการใส่ใจ มันเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อหาสาเหตุของมันให้เร็วที่สุดเท่าที่เป็นไปได้และพยายามที่จะกำจัดมัน

คุณสมบัติของโลหิตจาง hemolytic

แนวคิดเรื่อง "hemolytic anemia" ประกอบด้วยกลุ่มโรคที่กว้างขวาง ทุกคนมีลักษณะเป็นตัวก่อโรค การทำลายเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นจะทำให้ผลิตภัณฑ์ของพวกเขามีการเสื่อมสภาพและการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดง วงจรของการก่อตัวของสีแดงจะหยุดชะงัก กระบวนการของการทำลายของพวกเขาค่อยๆเริ่มที่จะเหนือกว่ากลไกของการปรากฏตัวและการสุก

โรคโลหิตจางที่ทำให้เม็ดเลือดขาวหมดไปเป็นสองกลุ่ม: กรรมพันธุ์และได้รับ ในบทความนี้เราจะอาศัยอยู่ในรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับรุ่นแรก เพื่อให้ละเอียดมากขึ้นเราจะพิจารณาว่าอะไรคือโรคโลหิตจางทางพันธุกรรมของ Minkowski-Schoffar

คู่มือการแพทย์สามารถพบได้หลายชื่อที่อธิบายกระบวนการทางพยาธิวิทยา เหล่านี้รวมถึงโรคโลหิตจางเม็ดเลือดขาว, spherocytosis ทางพันธุกรรมและโรค Minkowski-Schoffar ส่วนใหญ่มักใช้นามสกุลนามสกุลของนักวิทยาศาสตร์ผู้บุกเบิก

โรคนี้ถือว่ามากแพร่หลาย (1 กรณีต่อทุกๆ 5 พันคน) ได้รับการวินิจฉัยโดยส่วนใหญ่อาศัยอยู่ในภาคเหนือของยุโรป สัญญาณแรกจะเห็นได้ชัดเจนในเด็กตั้งแต่อายุยังน้อย ถ้าคุณไม่เริ่มรักษาโรคในเวลาที่เหมาะสมแน่นอนมันจะส่งผลเสียต่อการทำงานของร่างกายทั้งหมด

สาเหตุและกลไกการพัฒนาโรค

โรคโลหิตจางของ Minkowski-Schoffar มาพร้อมกับการละเมิดโครงสร้างและหน้าที่ของเยื่อหุ้มเซลล์ของเม็ดเลือดแดง เป็นผลมาจากกระบวนการต่อเนื่องที่พวกเขาเปลี่ยนรูปร่างของพวกเขาไปรอบหนึ่งกลายเป็นเปราะ มีสัญญาณแรกของ hemolysis - การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงด้วยการปล่อยเฮโมโกลบินพร้อม ๆ กัน

ในคนที่มีสุขภาพดีเม็ดเลือดแดงในรูปแบบของพวกเขาคล้ายกับดิสก์ biconcave เพื่อให้พวกเขาได้อย่างอิสระย้ายผ่านเรือ ด้วยโรคโลหิตจางในเยื่อหุ้มเซลล์ขององค์ประกอบเหล่านี้การสังเคราะห์โปรตีนจะหยุดชะงัก นี้นำไปสู่การซึมผ่านของของเหลวเข้าไปในเซลล์ ด้วยเหตุนี้พวกเขาจึงเปลี่ยนรูปแบบของพวกเขา การไหลผ่านของลำไส้ใหญ่เม็ดเลือดแดงจะเปลี่ยนรูปและหลังจากนั้นสักครู่ก็เริ่มแตกลาย กับพื้นหลังของกระบวนการที่เกิดขึ้นระดับของเม็ดเลือดแดงลดลงอย่างรวดเร็วโรคโลหิตจาง hemolytic พัฒนา

ถ้าพ่อแม่คนใดคนหนึ่งได้รับแล้วได้รับการวินิจฉัยโรคนี้เขาจำเป็นจะต้องสืบทอดบุตร เด็กป่วยไม่ค่อยมากเกิดมาพร้อมกับแม่ที่มีสุขภาพดีอย่างสมบูรณ์และพ่อ ในกรณีนี้โรคโลหิตจางพัฒนาขึ้นกับภูมิหลังของการเปลี่ยนแปลงดีเอ็นเอ การกลายพันธุ์ของยีนหลักเกิดขึ้นแม้ในระหว่างการพัฒนามดลูกของทารกในครรภ์ เงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาของโรคคือผลต่อชีวิตของมารดาของปัจจัยต่อไปนี้:

• รังสี, รังสีเอกซ์
• มึนเมากับเกลือของโลหะหนักสารเสพติดนิโคติน;
• ไวรัสโจมตี

ภายใต้อิทธิพลของปัจจัยข้างต้น,มีไม่เพียง แต่เป็นโรคโลหิตจางของ Minkowski-Schoffar แต่ยังร้ายแรงมากขึ้น pathologies ดังนั้นในระหว่างตั้งครรภ์ผู้หญิงควรพยายามปกป้องร่างกายของเธอ

อาการแรก

ภาพทางคลินิกส่วนใหญ่กำหนดระดับความรุนแรงของกระบวนการทางพยาธิสภาพและจำนวนเม็ดเลือดแดงที่เปลี่ยนแปลงไป อาการแรกของมันสามารถสังเกตได้ในเด็กก่อนวัยเรียนและเด็กปฐมวัย ลักษณะของโรคโลหิตจางของสายพันธุ์นี้มักเป็นหยัก การโจมตีวิกฤต hemolytic เมื่อมีการทำลายเม็ดเลือดแดงจำนวนมากพร้อม ๆ กันจะถูกแทนที่ด้วยช่วงเวลาแห่งความสงบ อาการอาจแตกต่างกันเล็กน้อย

ตัวอย่างเช่นช่วงเวลาระหว่างการเกิดโรคแสดงอาการโลหิตจาง ในหมู่พวกเขาหนึ่งสามารถแยกแยะความชุ่มชื้นของผิวเยื่อเมือกและโรคตาของตา ในภาวะวิกฤต hemolytic ภาพทางคลินิกมีการปรับเปลี่ยนและมีอาการดังต่อไปนี้:

1. อุณหภูมิสูงถึง 38 องศาปวดศีรษะวิงเวียนทั่วไป
2. การพัฒนาของโรคดีซ่าน
3. อาการปวดท้องโดยลักษณะอาการกระตุก
4. ความรู้สึกไม่สบายในตับเนื่องจากการเพิ่มขึ้น
5. การอักเสบของม้าม

โรคโลหิตจาง hemolytic กรรมพันธุ์Minkowski-Chauffard ยังพบได้ในผู้ใหญ่ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดสำหรับการไปพบแพทย์ในกรณีนี้คือความเหลืองของผิวหนัง อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้ไม่มีอาการ ผู้ป่วยเรียนรู้เกี่ยวกับการมีอยู่ของมันโดยบังเอิญและมักจะอยู่ในระหว่างการตรวจประจำ

การตรวจสุขภาพ

การวินิจฉัยโรคโลหิตจาง Minkowski-Chauffard ก็เพียงพอแล้วเป็นเรื่องง่าย หากสงสัยว่าเป็นโรคและมีอาการเริ่มแรกควรขอความช่วยเหลือจากแพทย์ พยาธิวิทยาของระบบโลหิตวิทยาอยู่ในความสามารถของนักโลหิตวิทยา หลังจากตรวจสอบคำร้องเรียนของผู้ป่วยและประวัติครอบครัวของเขาผู้เชี่ยวชาญควรตรวจผิวหนังและตาขาวและการคลำของหน้าท้อง การตรวจอัลตร้าซาวด์ของตับและม้ามเป็นสิ่งจำเป็นเนื่องจากอาการของโรคคือการเพิ่มขนาดของอวัยวะเหล่านี้

ในเวลาเดียวกันนักโลหิตวิทยาให้คำแนะนำเกี่ยวกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการ โรคโลหิตจาง hemolytic ของ Minkowski-Chauffard ได้รับการยืนยันเมื่อมีการเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้:

1. ปัสสาวะ: ฮีโมโกลบินยูเรีย, โปรตีนที่เพิ่มขึ้นและ urobilin
2. ชีวเคมีในเลือด: ลดโคเลสเตอรอล, การเจริญเติบโตของแลคเตทดีไฮโดรจีเนส, เพิ่มบิลิรูบินทางอ้อม
3. การศึกษาเซลล์เม็ดเลือดแดง: reticulocytosis เด่นชัดลดขนาดของเซลล์ลดลงในเสถียรภาพของพวกเขาออสโมติก
4. ตรวจนับเม็ดเลือดอย่างสมบูรณ์: อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, เกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวลดลงเล็กน้อย, การลดลงของดัชนีสี

ในที่สุดก็ยืนยันข้อสรุปเบื้องต้นช่วยในการดำเนินการอิเล็กโทรโปรตีนของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงโปรตีนร่วมกับการกำหนดปริมาณของพวกเขา

การวินิจฉัยแยก

ภาวะโลหิตจางจากเลือดของ Minkowski-Chauffardบางครั้งทำให้เกิดปัญหาในระหว่างการวินิจฉัย โรคนี้มีอาการคล้ายกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ดังนั้นแพทย์ควรทราบคุณสมบัติที่โดดเด่นและลักษณะบางอย่างของโรคโลหิตจางชนิดนี้

ประการแรกมันเกี่ยวกับพันธุกรรมใจโอนเอียง เฉพาะในกรณีพิเศษผู้ปกครองทั้งสองจะมีสุขภาพที่สมบูรณ์ ในอีกด้านหนึ่งในเด็กที่ป่วยมีการเปลี่ยนแปลงอย่างเห็นได้ชัดในกระดูกของกะโหลกศีรษะ ในกรณีที่สงสัยให้ทำการทดสอบคูมบ์สเพิ่มเติม หากการวิเคราะห์เป็นลบผู้ป่วยยืนยันว่าภาวะโลหิตจาง Minkowski-Chauffard การวินิจฉัยนี้เสร็จสมบูรณ์

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยม

การบำบัดโรคโลหิตจางนั้นขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ในช่วงเวลาสงบตามกฎไม่จำเป็นต้องมีการแทรกแซง ในระหว่างการโจมตีครั้งต่อไปผู้ป่วยจะเข้าโรงพยาบาลทันที

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมของโรคโลหิตจาง Minkowski-Chauffard รวมถึงมาตรการต่อไปนี้:

1. เม็ดเลือดแดงบำบัดทดแทนมวลถ้าระดับของฮีโมโกลในเลือดลดลงถึง 70 กรัม / ลิตร
2. การรักษาด้วยอัลบูมินสำหรับบิลิรูบินสูง
3. เพื่อล้างพิษของร่างกายโดยใช้การรักษาด้วย
4. ในกรณีที่ไม่มีวิกฤต hemolytic เด่นชัดยาเสพติด choleretic จะแสดง

ระยะเวลาของการรักษาเช่นยาเสพติดที่เฉพาะเจาะจงและปริมาณของพวกเขา - ปัญหาเหล่านี้ทั้งหมดจะตัดสินใจโดยแพทย์เป็นรายบุคคล

การแทรกแซงเชิงปฏิบัติการ

หาก microspherocytic โรคโลหิตจาง hemolyticMinkowski-Shoffar ดำเนินการในรูปแบบที่รุนแรง, การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้รับมือกับงานที่ระบุไว้ผู้ป่วยจะแนะนำให้ผ่าตัดเพื่อเอาม้ามออก วิธีการนี้ไม่สามารถรักษาโรคได้อย่างสมบูรณ์ ในทางตรงกันข้ามหลังจากการแทรกแซงจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลายจะลดลงอย่างเห็นได้ชัดและวงจรชีวิตของพวกเขาจะยาวขึ้น

วิกฤต hemolytic หลังการผ่าตัดไม่ได้ซ้ำ แต่ก็มีจำนวนของข้อห้าม ตัวอย่างเช่นการกำจัดของม้ามไม่แนะนำสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 5 ปีเนื่องจากอัตราการตายสูงในช่วงเวลาหลังการผ่าตัด ด้านลบของกระบวนการนี้ถือว่าเป็นการลดความต้านทานของร่างกายต่อการติดเชื้อไวรัสและเชื้อรา

ทางเลือกการกำจัดม้ามการอุดตันของเอ็นโดวา นี่เป็นวิธีการรักษาอีกวิธีหนึ่งที่มักใช้ในการวินิจฉัยโรคโลหิตจางชนิดไมโครสเฟียร์ ในระหว่างขั้นตอนแพทย์แนะนำยาให้กับร่างกายซึ่งกระตุ้นกล้ามเนื้อกระตุกและนำไปสู่กล้ามเนื้อม้าม บางส่วนก็เก็บเลือดเต็มจำนวนและไม่สูญเสียความสามารถในการต้านทานการติดเชื้อ

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะโลหิตจางจากเลือดของ Minkowski-Chauffardอายุก่อนวัยเรียนมักนำไปสู่ความล่าช้าในการพัฒนาจิตใจและร่างกาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากผู้ปกครองไม่ขอความช่วยเหลือจากแพทย์เป็นเวลานานหรือไม่สนใจคำแนะนำของแพทย์

ในผู้ป่วยผู้ใหญ่พบมากที่สุดภาวะแทรกซ้อนคือ cholelithiasis บนพื้นหลังของการละเมิดการเผาผลาญบิลิรูบิน ความจริงก็คือวิกฤต hemolytic มักถูกมองว่าเป็นจุดเริ่มต้นของการพัฒนาของโรคดีซ่านอุดกั้นดังนั้นการรักษาที่ถูกต้องจึงเลื่อนออกไป ในการปรากฏตัวของโรคนิ่วแนะนำให้ใช้ถุงน้ำดีด้วยการตัดม้าม

การพยากรณ์โรคสำหรับการกู้คืน

ด้วยโรคที่ไม่รุนแรงและทันเวลาดำเนินการผ่าตัดเพื่อลบม้ามการพยากรณ์โรคเป็นอย่างดี การให้อภัยมักจะเกิดขึ้นทันทีหลังจากเกิดวิกฤต hemolytic ระยะเวลาอาจแตกต่างกัน แต่ในกรณีส่วนใหญ่ประมาณสองปี

วิธีการป้องกัน

โรคโลหิตจางของ Minkowski-Chauffard มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมตัวละคร ดังนั้นเพื่อป้องกันการเกิดโรคเป็นไปไม่ได้ เพื่อป้องกันรูปแบบที่รุนแรงของโรคขอแนะนำให้ผู้ป่วยที่มีรูปแบบที่ระบุของโรคโลหิตจางได้รับการตรวจสอบอย่างเต็มรูปแบบโดยนักโลหิตวิทยา

เมื่อวางแผนการตั้งครรภ์ควรเข้าใจความน่าจะเป็นของการเกิดโรคในเด็กที่ยังไม่เกิดคือ 50% ดังนั้นทารกแรกเกิดยังมีการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องโดยแพทย์เพื่อระบุพยาธิสภาพในระยะแรก

</ p>>