โรคกระจกคลุมเครือนี้

คนส่วนใหญ่พูดถึงหัวใจวางมือไว้ที่ด้านซ้ายของหน้าอก อย่างไรก็ตามใน 1643 ศัลยแพทย์อิตาลีมาร์โกเวอธิบายกรณีแรกในประวัติศาสตร์ของหัวใจไปทางขวาและหลังจากนั้นอีก 50 ปีได้รับการอธิบายเป็นครั้งแรกขนย้ายเต็มรูปแบบของอวัยวะภายในเรียกว่าโรคกระจก ตำแหน่งของอวัยวะภายในคือตำแหน่งของอวัยวะภายใน ดังนั้นหัวใจคือการที่เหมาะสมก็ยังใบหน้าปลายด้านขวาเป็นขวาและท้อง แต่ถุงน้ำดีและตับในทางตรงกันข้ามไปทางซ้าย ลำไส้เส้นเลือดและเส้นเลือดเส้นประสาทจะถูกจัดไว้ในภาพสะท้อน มีผลต่ออาการกระจกและดูเหมือนจะเป็นปอดสมมาตร: ด้านขวามี 2 แฉกและด้านซ้าย - 3

ธรรมชาติที่สนใจในกายวิภาคนี้ความผิดปกติคนเริ่มมองหาสาเหตุของมัน ในยุคกลางความเจ็บป่วยกระจกเงาถูกกำหนดไว้อย่างเท่าเทียมกันกับเครื่องใช้ของปีศาจและของประทานของพระเจ้า ต่อมานักวิทยาศาสตร์พบว่ามีคำอธิบายปรากฏการณ์ลึกลับนี้และเกี่ยวข้องกับโรคไตไทลีนและโรค Kartagener's syndrome โดยทั่วไปอาการกระจกเป็นโรคที่เกี่ยวกับทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการหยุดชะงักในการทำงานของเซลล์เยื่อบุผิวเนื่องจากมีข้อบกพร่องตามธรรมชาติในด้านสัณฐานวิทยาของพวกเขา กับพยาธิวิทยานี้การกลายพันธุ์เกิดขึ้นใน 12 ยีนที่แตกต่างกันที่รหัสสำหรับการสังเคราะห์โปรตีนที่จำเป็นสำหรับการก่อสร้างและการทำงานที่ถูกต้องของ cilia ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยมีความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจเนื่องจากเมือกจากระบบทางเดินหายใจเป็นเรื่องยากที่จะหลบหนีและภาวะมีบุตรยากเป็นเรื่องปกติในผู้ชาย (น้อยกว่าในผู้หญิง)

ในกระบวนการพัฒนาตัวอ่อนของทารกในครรภ์การเคลื่อนที่ของเส้นประสาทจะกำหนดแกนที่สัมพันธ์กับอวัยวะที่ถูกวางและดังนั้นเมื่ออาการผิดปกติเกิดขึ้นเกิดขึ้น เช่นเดียวกับโรคทางพันธุกรรมอื่น ๆ ส่วนใหญ่โรคกระจกเป็นลักษณะของการถอยประเภท autosomal ดังนั้นจึงมีความถี่ต่ำมากจาก 1 กรณีต่อ 10,000 คนต่อ 1 รายต่อ 60,000 ราย

บางครั้งในสถานการณ์ที่ยากลำบากโดยเฉพาะมีไม่สมบูรณ์ transposition ของอวัยวะภายใน: พวกเขาทั้งหมด mirrored และหัวใจยังอยู่ด้านซ้าย ใน 95% ของผู้ป่วยที่มีลักษณะทางสัณฐานวิทยาดังกล่าว สำหรับกรณีอื่น ๆ ของกลุ่มกระจกไม่มีผลพิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์ต่อสุขภาพคุณภาพและอายุขัยเฉลี่ย มีเพียงบางส่วนไม่สบายจากข้อเท็จจริงที่ว่าคนเป็นกฎไม่สงสัยลักษณะดังกล่าวและดังนั้นหากมีปัญหาเกี่ยวกับสุขภาพแพทย์มีความสำคัญได้อย่างรวดเร็วก่อนปัญหาเกี่ยวกับการวินิจฉัยโรค

อย่างไรก็ตามระดับการพัฒนายาในปัจจุบันอนุญาตให้แพทย์ไม่เพียง แต่จะวินิจฉัยการย้ายตัวของอวัยวะในมนุษย์ แต่ยังต้องทำการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมเพื่อระบุการกลายพันธุ์ในยีนเป้าหมาย ปัญหาหลักที่ผู้ที่มีอาการ "กระจกโรค" สามารถเผชิญคือการปลูกถ่ายอวัยวะ ในการเชื่อมต่อกับความหายากของโรคที่ค่อนข้างยากที่จะหาผู้บริจาคที่มีศักยภาพและมักจะเป็นไปไม่ได้เลย

เป็นมูลค่า noting และความจริงที่ว่าการขนย้ายอวัยวะที่พบไม่เพียง แต่ในมนุษย์ แต่ยังรวมถึงตัวแทนของอาณาจักรสัตว์เช่นหอยทาก ดังนั้นหอยทากตามกฎมีชามหมุนไปทางขวา แต่มีความถี่ 1 ถึง 10,000 - 1 ถึง 100,000 คนมีเปลือกหอยบิดไปทางซ้าย

นอกจากนี้โรคกระจกตาก็คือดินที่ดีเยี่ยมสำหรับการพัฒนาความเชื่อโชคลาง แม้จะมีความจริงที่ว่ายุคกลางได้ลดลงนานในการให้อภัยหลายคนยังเชื่อว่ามีผู้ป่วย situs Inversus มีพลังเหนือธรรมชาติและวิทยาศาสตร์อย่างเป็นทางการในการเปิดยังคงกระตือรือร้นศึกษาปัจจัยที่ก่อให้เกิดการกลายพันธุ์ดังกล่าวเป็นที่เฉพาะเจาะจงของจีโนม

</ p>>